室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。
缺损常在0.1～3cm，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger病。缺损若0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者心脏大小可正常，缺损大者左心室较右心室增大明显。
视频：室缺的超声表现
根据缺损的位置，可分为五种类型：
1.室上嵴上缺损
位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
2.室上嵴下缺损
位于室间隔膜部，此型最多见，占60%～70%。
3.隔瓣后缺损
位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20%。
4.肌部缺损
位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。
5.共同心室
室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。
手术方式：开胸直视下修补、封堵器（导管室经皮封堵、TEE下经胸封堵）
视频：室缺经胸封堵（医院）
麻醉管理要点：
1、非限制性VSD小婴儿麻醉管理，体外循环前要适当限制肺血流，避免肺损伤和体循环灌注不足。
注：所谓限制就是左室的血经缺损分流到右室受到限制，通常指缺损小于主动脉口径的1/3，经室间隔的阻力指数大于20U/m2。非限制性VSD小婴儿3个月即可出现CHF.
2、严重肺动脉高压者：防止Pco2增高、脱机困难时考虑残留VSD和PDA等
3、出现房室传导阻滞时，使用-2或异丙肾，也可起搏器。
4、由于补片位置欠佳，可出现右室流出道梗阻；瓣下VSD修补时可使隔瓣受到牵拉或扭曲，导致主动脉瓣反流。
5、脱机困难时还可以使用正性肌力药和扩血管药物，以降低肺动脉压和增加心输出量。
视频：膜周部室缺封堵术后严重心律失常
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