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不同类型的肺脏疾病介绍

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一、不同类型肺脏疾病

1、肺气肿(emphysema):是指终末细支气管远端的气道弹性减退,过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态,胸腔前后径增大,胸骨后间隙增宽,横膈低平,肺纹理减少,肺野透光度增加。

肺气肿

旁间隔肺气肿

2、肺大疱(Bulla):是指由于各种原因导致肺泡腔内压力升高,肺泡壁破裂,互相融合,在肺组织形成的含气囊腔,为球形局灶性透亮区,直径1cm,周围有薄壁环绕。邻近肺部伴有肺气肿病变。

根据病史、体检、X射线检查和肺功能测定可以明确诊断。X线检查表现为胸腔前后径增大,胸骨前突,胸骨后间隙增宽,横膈低平,肺纹理减少,肺野透光度增加,悬垂型心脏,肺动脉及主要分支增宽,外周血管细小。肺功能测定表现为残气量、肺总量增加、残气/肺总量比值增高、FEV1/FVC显著降低、弥散功能减低。

肺大疱和气胸

由图三可知:自发性气胸并发于阻塞性肺气肿者并不少见,多因胸膜下肺大疱破裂,空气泄入胸膜腔所致。若患者基础肺功能较差,气胸为张力性,即使气体量不多,临床表现也较重,必须积极抢救。

3、肺空洞(Cavity):是指肺内病变组织发生坏死后经引流支气管排出并吸入气体形成的病症。空洞是肺部疾病常见的影像学表现,根据其数目分为单发和多发空洞,根据形态分为肺内空洞和肺叶或肺段实变内的空洞。肺实变、团块、或者结节阴影出现充满气体的空间,通常为厚壁空洞(4mm),与囊性病变相比较,空洞形态不规则。

单发性右胸肺空洞

4、囊性病变(CySt):又名肺囊肿,指肺内含有大小不一的气体或液气体囊性病变。巨大囊肿可产生呼吸困难,并发感染时有发热、咳嗽、咯血等症状。囊肿破裂会引起液气胸。X线检查有助于诊断:正常肺组织内出现薄壁(2mm)、球形、透亮、界面清晰的病变。

肺囊性病变(肺朗格罕细胞组织细胞增多症—PLCH)

肺囊性疾病CT(左图)、空腔性肺疾病CT(右图)

胸膜下囊肿(有蜂窝肺存在:可怀疑肺纤维化)

肺实质囊性病变的类型

二、常见肺囊性病变疾病

以下介绍上述肺实质囊性疾病的三大类各一种代表分类特性:

1、肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)

-伴随有肺结节

发病年龄:20-40岁,男性和女性分布均衡

病因不明,与吸烟相关

能够累及其他器官:如骨骼

小气道内朗格汉斯细胞和其他炎症细胞特征性聚集,形成炎性结节

临床表现:咳嗽、呼吸困难和发热

少数患者出现疲乏、体重下降

肺外表现:糖尿病尿崩症(多尿、多饮),骨痛和皮疹

15%患者无症状

15-25%患者合并气胸

两肺弥漫网状结节状影合并多发大小不等的肺囊肿(胸部CT)

2、比特-豪格-杜贝综合征(Birth-Hogg-DubeSyndrom)-无其他肺部影像异常

常染色体优势

皮肤损伤

囊性肺部病变主要发生在下肺野

肾脏病变

比特-豪格-杜贝综合症(胸部CT)

3、囊性肺部疾病伴随磨玻璃样病变(GGO)

脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia,DIP)的HRCT:以周围肺野为主的磨玻璃样改变,伴有囊性病变.

肺孢子菌肺炎(PJPPneumonia)HRCT:散在或弥漫分布磨玻璃影或实变影,小叶间隔增厚。

脱屑性间质性肺炎(DIP)

肺孢子菌肺炎(PJP)

1/3患者出现薄壁囊状影(pneumatoceles),单发或多发,可出现于肺任何部位,上肺野多见。

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