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结核病学主任医师考试重要考点知识

  

  1.起病缓慢,常以全身结核中毒症状为主,长期不规则低热、食欲缺乏、盗汗、疲乏等。婴幼儿可急性起病,突然高热,2~3周后转为持续低热。

  2.咳嗽是常见症状之一,常见为干咳和刺激性咳嗽,可伴有哮鸣、声音嘶哑,高度肿大的淋巴结可出现压迫和刺激症状,或肉芽组织侵入支气管壁而出现阵发性痉挛性咳嗽。

  3.肿大的淋巴结可压迫静脉可出现胸部静脉怒张、面部及上胸壁水肿;因压迫食道而吞咽因难。部分患者有胸痛。

  4.少数患者可伴有结核变态反应的表现如结节性红斑、疱疹性结膜炎和结核风湿症等。

  5.患者如为儿童,常发育迟缓、营养不良、消瘦、贫血,可同时伴有浅表淋巴结肿大,以颈部和耳后常见。

  

  诊断

  年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:

  全血细胞减少,网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高。

  一般无肝、脾肿大。再生障碍性贫血一般无肝脾肿大,而白血病可有,这也是两者的一个鉴别要点。

  骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。

  能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

  一般抗贫血药物治疗无效。

  鉴别诊断

  (一)阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常,均有助于鉴别。

  (二)骨髓增生异常综合征(myelodysplasticSyNdrome,MDS)FAB协作组将MDS分为五型,其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系中均可见有病态造血,染色体检查核型异常占20%——60%,骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。

  (三)低增生性急性白血病多见于老年人,病程缓慢或急进,肝、脾、淋巴结一般不肿大,外周呈全血细胞减少,未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低,但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。

  (四)纯红细胞再生障碍性贫血溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。

  

  1.一般临床表现

  (1)贫血贫血起病隐匿,特别是维生素B12缺乏者常需数月。而叶酸由于体内储存量少,可较快出现缺乏。某些接触氧化亚氮者、ICU病房或血液透析的患者,以及妊娠妇女可在短期内出现缺乏,临床上一般表现为中度至重度贫血,除贫血的症状如乏力、头晕、活动后气短心悸外,严重贫血者可有轻度黄疸,可同时有白细胞数和血小板减少,患者偶有感染及出血倾向

  (2)胃肠道症状胃肠道症状表现为反复发作的舌炎,舌面光滑、乳突及味觉消失、食欲不振。腹胀、腹泻及便秘偶见。

  (3)神经系统症状维生素B12缺乏特别是恶性贫血的患者常有神经系统症状,主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致。表现为乏力、手足对称性麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老年人常表现脑神经受损的精神异常、无欲、抑郁、嗜睡或精神错乱。部分巨幼细胞贫血患者的神经系统症状可发生于贫血之前。

  上述三组症状在巨幼细胞贫血患者中可同时存在也可单独发生,同时存在时其严重程度也可不一致。

  2.特殊类型临床表现

  (1)麦胶肠病及乳糜泻(非热带性口炎性腹泻或特发性脂肪下痢)麦胶肠病在儿童患者中称为乳糜泻,常见于温带地区,发病与进食某些谷类物质中的麦胶有关,患者同时对多种营养物质,如脂肪、蛋白质、碳水化合物、维生素以及矿物质的吸收均有障碍。临床表现为乏力、间断腹泻、体重减轻、消化不良、腹胀、舌炎和贫血。大便呈水样或糊状,量多、泡沫多、很臭、有多量脂肪。血象和骨髓象为典型的巨幼细胞贫血,血清和红细胞叶酸水平降低。治疗主要是对症及补充叶酸,可以取得较好的效果,贫血纠正后宜用小剂量叶酸维持治疗,不进食含麦胶的食物亦很重要。

  (2)热带口炎性腹泻(热带营养性巨幼细胞贫血)本病病因不清楚。多见于印度、东南亚、中美洲以及中东等热带地区的居民和旅游者。临床症状与麦胶肠病相似。血清叶酸及红细胞叶酸水平降低、用叶酸治疗加广谱抗生素能使症状缓解及贫血纠正。缓解后应用小剂量叶酸维持治疗以防止复发。

  (3)乳清酸尿症乳清酸尿症是一种遗传性嘧啶代谢异常的疾病。除有巨幼细胞贫血外,尚有精神发育迟缓及尿中出现乳清酸结晶。患者的血清叶酸或维生素B12的浓度并不低,用叶酸或维生素B12治疗无效,用尿嘧啶治疗可纠正贫血。

  (4)恶性贫血恶性贫血是由于胃黏膜萎缩、胃液中缺乏内因子,因而不能吸收维生素B12而发生的巨幼细胞贫血。发病机制尚不清楚,似与种族和遗传有关。我国罕见。

  

  缺铁性贫血可发生于下列几种情况;

  一、铁的需要量增加而摄入不足:在生长快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女,铁的需要量增多,如果饮食中缺少则易致铁性贫血。

  二、铁的吸收不良:因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。

  三、失血:失血,尤其是慢性失血,是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张出血、痔出血、服用水杨酸盐后发生胃窦炎以及其他可引起慢性出血的疾病,妇女月经过多和溶血性贫血伴含铁血黄素尿或血红蛋白尿等均可引起缺铁性贫血。缺铁性贫血的发生是一个较长时间内逐渐形成的。铁耗竭期,贮存铁耗尽,血清铁蛋白减低,此时并无贫血,若缺铁进一步加重。贮存铁耗尽,血清铁蛋白和血清铁下降,总铁结合力增高,出现缺铁性贫血。

  

  根据脏层胸膜破口的情况及其发生后对胸腔内压力的影响,将自发性气胸分为以下三种类型:

  一、闭合性气胸(单纯性)

  在呼气肺回缩时,或因有浆液渗出物使脏层胸膜破口自行封闭,不再有空气漏入胸膜腔。

  胸膜腔内测压显示压力有所增高,抽气后,压力下降而不复升,说明破口不再漏气。胸膜腔内残余气体将自行吸收,胸膜腔内压力即可维持负压,肺亦随之逐渐复张。

  二、张力性气胸(高压性)

  胸膜破口形成活瓣性阻塞,吸气时开启,空气漏入胸膜腔;呼气时关闭,胸膜腔内气体不能再经破口返回呼吸道而排出体外。其结果是胸膜腔内气体愈积愈多,形成高压,使肺脏受压,呼吸困难,纵隔推向健侧,循环也受到障碍,需要紧急排气以缓解症状。

  若患侧胸膜腔内压力升高,抽气至负压后,不久又恢复正压,应安装持续胸膜腔排气装置。

  三、开放性气胸(交通性)

  因两层胸膜间有粘连和牵拉,使破口持续开启,吸气和呼气时,空气自由进出胸膜腔。患侧胸膜腔内压力为0上下,抽气后观察数分钟,压力并不降低。

  根据发病原因气胸可分为以下几种类型:

  1、创伤后气胸:胸部被锐器刺伤后引起;

  2、原发性气胸:没有肺部明显病变的健康者所发生的气胸,多见于20-40岁的青壮年,男性多见;

  3、继发性气胸:继发于肺部各种疾病基础上发生的气胸,如慢性支气管炎、肺气肿、肺结核、肺癌等。

  原发性气胸通常是由于先天性肺组织发育不全,胸膜下存在着的肺小疱或肺大疱破壁后引起,病变常位于肺尖部;继发性气胸是由于原有的肺脏病变,形成胸膜下的肺大疱破裂或者是由于病变本身直接损伤胸膜所致。

  自发性气胸多为单侧,双侧同时存在仅占10%左右,继发性气胸则双侧同时存在的机率极大,患者气胸后常有突发胸痛,为尖锐持续性刺痛或刀割痛。吸气加重,多在前胸、腋下部,可放射到肩、背、上腹部,随之出现呼吸困难,严重程度与气胸发生的快慢、类型、肺萎缩程度和基础肺功能有密切关系,单侧闭合型气胸,尤其肺功能正常的青年人可无明显呼吸困难,甚至肺压缩80-90%或仅在活动、上楼时稍感气短,而张力性气胸或原有阻塞性肺气肿的老人可有明显呼吸困难,即使肺压缩仅20-30%时也有气急。刺激性干咳是由于气体刺激胸膜产生,多不严重,无痰或偶有少量血丝痰,可能来自肺破裂部位。

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