定义:先天性肺囊腺瘤又称先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM）是一种肺组织错构瘤，是由于胎儿末端支气管过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变，常累积部分肺叶或整个肺叶，可累及单侧或双侧肺实质，90%可发生纵膈移位。
胎儿时期诊断:
超声：孕中期胎儿在超声筛查的肺部肿块中，70-80%均为CCAM。需与隔离肺、膈疝、膈膨升、肺部肿瘤等鉴别。
MRI：能够平面成像，组织分辩率高，不受羊水、脂肪和胎儿骨骼及体位的影响，因此较超声波更能清楚显示病灶的形态、轮廓和部位。
分型:
Ⅰ型：病变最显著，其特点是存在大的厚壁囊腔，直径＞2cm，周围可有小囊腔。囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在像肺泡样结构，并常与较小的上皮内衬空间相交通。
Ⅱ型：病变以许多平均分隔的囊腔为特性，最大直径很少超过1cm，结构类似介于呼吸细支气管与上皮衬覆的囊肿之间的扩张的肺泡。囊肿衬立方或高柱状纤毛上皮。
Ⅲ型：病变大体上看是大的坚实的肺组织肿块，由无数密集的小囊肿构成。病变类似细支气管结构，衬有纤毛的立方上皮。
临床表现:
死产或围生期死亡:由于病肺的压迫使纵隔移位，患儿心功能受损和静脉回流受阻，大多数死亡儿有水肿和母亲的羊水过多。
新生儿期:一旦出现感染，则主要为反复的呼吸道感染、咳嗽、反复发热、咳脓痰、胸痛等，严重者可出现进行性呼吸困难伴发绀。
较大婴儿或儿童:多有急性或慢性呼吸道感染表现。
辅助检查：胎儿时期，产前超声检查可以早在孕20周诊断胎儿CCAM，同时可以明确羊水过多及胎儿水肿的严重程度，有助于确定预后。
X线片：特异性不高，较大的囊腺瘤可有“气胸样”改变：表现为一侧肺明显过度充气，张力很大，内无肺纹理结构，其中有不规则的分隔征象，也可表现为肺内单一大囊状透亮区改变。胸部CT/MRI：三型均表现为病变区域透亮度增加，纵膈移位及不同程度的占位效应。还可与隔离肺相鉴别。血管造影：观察血管的形态，与隔离肺相鉴别。B超：观察隔的连续性，与膈疝相鉴别。
诊断:CT和MRI亦可确诊,病检是金标准。
鉴别诊断：
肺炎：肺部改变可以与本病相似——CT
隔膨升症：有反常的膈肌矛盾运动——CT
膈下脓肿：虽有膈肌位置的改变，但脓肿占位性病变也容易发现。
膈疝：缺损较大的膈疝X线表现为患侧横膈大部或完全不能见到，充气肠曲在胸腔内表现为多个透明区域，形似肺囊性病变，胸透没有横膈矛盾运动。缺损较小的膈疝，腹内脏器是通过疝口进入胸腔，X线表现为瓶颈样改变。
腹腔脏器：可因膈升高而突入胸腔，并在X线检查中显示为阴影。
Malone曾报道1例因误诊为胸腔积液进行引流造成肝脏大出血的病例。
手术适应症：一经发现均应行手术治疗。如囊腺瘤合并感染，先行抗感染治疗，充分排痰引流后，尽早手术。年龄幼小非手术禁忌，但双侧广泛病变为手术禁忌。疑似本病忌做胸穿，以防感染扩散形成脓胸或张力性气胸。
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