导语
患者,男,44岁,有17年的吸食烟草和大麻史。
作者:Celia
来源:医学论坛网
患者,男,44岁,有17年的吸食烟草和大麻史,因急性呼吸困难和左侧胸膜炎性胸痛就诊于我院急诊科。否认其他的疾病史,无使用规范性药物治疗。
体格检查发现,患者身材瘦弱,处于缺氧状态,听诊左侧胸部无呼吸音,叩诊左胸部鼓音。胸片示左肺上叶肺大泡,并附带一个小气囊。
他被施以肺康复治疗,开始定期给予噻托溴铵、布地奈德-福莫特罗和沙丁胺醇的常规吸入治疗,并要求其戒烟。
进一步检查结果:
α-1抗胰蛋白酶的浓度(1.4g/L)正常,免疫球蛋白正常,特异性曲霉菌抗体IgE正常。
肺功能检查显示:
用力肺活量(FVC)重度梗阻,仅为2.95L(FVC预测值的57%);1秒钟用力呼气量(FEV1)1.37L(FEV1预测值的34%);用力呼气量占用力肺活量比值FEV1/FVC比为59%。
高分辨率CT显示弥漫性肺气肿,排除了大疱切除手术治疗的方案。
大疱性肺气肿,看起来像气胸
(A)胸片在首次表现出显著的左侧大疱病中带一个大离散泡。
(B)二次胸片显示之前出现的大泡大幅扩大,并造成了纵隔右侧移位。
(C)胸部CT扫描显示左侧巨型肺大疱,右侧基底部瘢痕、纤维化、支气管扩张,造成了纵隔的“推拉”现象。
1年后他重新出现在急诊科因急性呼吸短促,有慢性呼吸困难的病史。胸片显示肺大泡的扩展,涵盖他的整个左胸部,伴纵隔移位,胸片显示就像一个张力性气胸(图)。
我们没有做穿刺减压(原本考虑为张力性气胸的治疗),因为他是病情较稳定,而且考虑到他的肺大疱病史,我们怀疑是肺大疱疾病扩大的结果。后行肺部CT扫描来评估病情程度,并排除并发肺栓塞。
医院的心胸多学科会议决定不实施肺大泡切除术,因为他左胸部已经没有功能肺功能以供重新膨扩,右下叶肺也有疤痕黏连、支气管扩张-导致经典“推拉”现象。
由于他没有停止吸食烟草和大麻,而且没有按医嘱参加复诊和治疗,接受肺移植成为他唯一的手术选择,然而他没有条件实施这个手术。尽管有对症姑息治疗一直在跟进,随着多个症状的加重,医院。
巨型肺大疱(消失肺综合征)是一种罕见的疾病,通常出现在青壮年男性吸烟者或食用大麻或α-1抗胰蛋白酶缺陷的病人中。在戒烟、运动能力和肺功能测试的基础上,除了最优的医疗管理,肺大疱切除术、支气管内瓣膜植入,或经支气管紧缩术可以考虑用于特定的病人。
预后是可控的,取决于潜在的合并症、肺功能以及患者是否继续吸烟及其频率。选择性巨型肺大疱切除术有最佳证据证明,对缓解症状有至少5年的临床获益。
这些图像显示胸片上肺纹理的缺失并一定是气胸导致的,如果病人保持血流动力学稳定,应仔细考虑穿刺减压的可行性。
参考文献:DrPeterDavies,MBChBCorrespondenceinformationabouttheauthorDrPeterDaviesEmailtheauthorDrPeterDavies,ChristineBradley,MBChB,Published:28September
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