31岁女性自发性气胸肾破裂，病因竟然是

她的肺，她的肾，为什么自己就破了？

作者

文烈心

来源

医学界急诊与重症频道

31岁，女性，突发右侧胸痛来诊，CT检查后明确右侧气胸。量不大，呼吸平稳，收入留观，待气体自己吸收也可。

胸部CT提示气胸

似乎是个很简单的病例。但一琢磨，31岁女性，不好发自发性气胸，难道有特殊的病因？

自发性气胸，除了男性、抽烟、具气胸家族史以外，还有一些可以进一步发现的病因：

1.气道病变，如COPD/肺气肿；

2.肺部感染，如肺炎、结核；

3.肺间质病变，肺纤维化、结节病、淋巴管平滑肌瘤病；

4.结缔组织病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎；

5.肺癌；

6.其他罕见病因，如月经相关气胸，据说是一种子宫内膜异位至肺部导致的气胸。

那这例会是特殊的病因吗？仔细看她的肺，双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。难道是少见的肺淋巴管肌瘤病？

再一追问病史，去年因为左肾自发破裂而行左肾切除术。

哦，去年肾破裂，今年肺破裂，得好好探究一下。央来既往外院医疗文书，原来是左肾巨大错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）自发破裂大出血，而且当时已经发现，右肾也有不少错构瘤。

肾脏CT，左肾已摘除，右肾可见一错构瘤

右肾超声，可见多个错构瘤

原来是结节性硬化！

有“肺淋巴管肌瘤病”+“多发肾错构瘤”这两个关键字，一检索数据库，答案就唾手可得了，该例的病因诊断是“结节性硬化”。